Korsakoff sendromu, ciddi tiamin (B1 vitamini) eksikliğinden kaynaklanan kronik bir hafıza bozukluğudur. Tiamin beyin hücrelerinin şekerden enerji üretmesine yardımcı olur. Seviyeler çok düştüğünde, beyin hücreleri düzgün çalışmak için yeterli enerji üretemez.
Korsakoff sendromu en yaygın olarak alkolün kötüye kullanımından kaynaklanır ancak AIDS, vücuda yayılmış kanserler, kronik enfeksiyonlar, kötü beslenme, yeme bozuklukları ve diğer bazı durumlarla da ilişkili olabilir. Ayrıca vücutları gıdaları düzgün bir şekilde emmeyen (malabsorpsiyon) kişilerde de yaygındır. Bu bazen kronik bir hastalıkta veya kilo verme (bariatrik) ameliyatından sonra ortaya çıkabilir.
Korsakoff sendromundan önce genellikle – ama her zaman değil – şiddetli tiamin eksikliğine karşı akut bir beyin reaksiyonu olan Wernicke ensefalopatisi atağı görülür. Wernicke ensefalopatisi, hayatı tehdit eden beyin bozulmasına, derin kafa karışıklığına, sendeleme ve tökezlemeye, koordinasyon eksikliğine ve anormal istemsiz göz hareketlerine neden olan tıbbi bir acil durumdur. Korsakoff sendromunun kronik hafıza kaybı genellikle bir Wernicke ensefalopati atağını takip ettiğinden, kronik bozukluk bazen Wernicke- Korsakoff sendromu olarak bilinir. Birçok doktor bu iki durumu aynı hastalığın farklı evreleri olarak düşünmektedir. Ancak Korsakoff sendromu, daha önce kesin bir Wernicke ensefalopatisi atağı geçirmemiş kişilerde de gelişebilir.
Korsakoff sendromu ve buna bağlı tiamin eksikliği, ağır alkol kullanımının kronik düşünce değişikliklerine ve bilişsel gerilemeye katkıda bulunabileceği tek mekanizma değildir. Alkolün yanlış kullanımı, alkolün beyin hücreleri üzerindeki doğrudan toksik etkileri; tekrarlanan zehirlenme ve yoksunluğun biyolojik stresi; alkolle ilişkili serebrovasküler hastalık ve sarhoşken meydana gelen kafa yaralanmaları yoluyla da beyin hasarına yol açabilir.
Yaygınlık
Bilim insanları kaç kişide Korsakoff sendromu olduğunu tam olarak bilmemektedir, ancak Wernicke-Korsakoff sendromunun Amerika Birleşik Devletleri’ndeki genel nüfusun %1 ila %2’sinde görüldüğü tahmin edilmektedir. Alzheimer hastalığı, vasküler demans, frontotemporal demans veya Lewy cisimcikli demanstan daha az yaygın olduğu düşünülmektedir. Daha yaygın demans türleri gibi, bu hastalık da yetersiz teşhis edilebilir. Hastalık erkekleri kadınlardan biraz daha fazla etkiler ve 30 ila 70 yaşları arasında eşit olarak dağılır.
Semptomlar
Korsakoff sendromu uzun süreli hafıza boşluklarına ve yeni bilgiler öğrenme ve son olayları hatırlama sorunlarına neden olabilir. Diğer düşünme ve sosyal beceriler daha az etkilenirken hafıza zorlukları çarpıcı derecede şiddetli olabilir. Örneğin, bireyler tutarlı bir konuşmayı sürdürebilir gibi görünebilir, ancak dakikalar sonra konuşmanın gerçekleştiğini veya kiminle konuştuklarını hatırlayamazlar.
Korsakoff sendromu olan kişiler hatırlayamadıkları bilgileri “konfabüle” edebilir veya uydurabilirler. Bu kişiler “yalan söylememektedir” ancak uydurdukları açıklamalara gerçekten inanıyor olabilirler. Bilim insanları, Korsakoff sendromunun konfabülasyona neden olabileceği mekanizmayı henüz anlamış değiller. Kişi ayrıca olmayan şeyler de görebilir veya duyabilir (halüsinasyonlar).
Teşhis
Korsakoff sendromu tanısı, ayrıntılı bir klinik değerlendirme, hasta öyküsü ve rutin laboratuvar taramaları ve diğer bozuklukları ekarte edebilecek karaciğer fonksiyon testleri de dahil olmak üzere çeşitli testlere dayanarak konur. B1 ve tiamin seviyelerinin test edilmesi de teşhis sürecine yardımcı olabilir. Uzmanlar, hafıza kaybı veya diğer bilişsel değişiklikler için tıbbi bir çalışmanın her zaman bireyin alkol kullanımı hakkında sorular içermesini önermektedir. Beyin görüntülemesi, Korsakoff’un göstergesi olan beyin değişikliklerini tanımlayabilir. Sendromu tanımlamak bazen zor olabilir çünkü alkolü kötüye kullananlar arasında yaygın olan zehirlenme veya yoksunluk, enfeksiyon veya kafa travması gibi diğer durumların semptomları tarafından maskelenebilir.
Alkolle ilişkili bir durum nedeniyle hastaneye kabul edilen herkes hafıza kaybı ve bilişsel değişim açısından profesyonel olarak taranmalıdır. Tarama, son hafızayı değerlendirmek için ek sorular içermelidir. Tarama bozukluğa işaret ediyorsa, kişiye daha ayrıntılı bir bilişsel çalışma yapılmalıdır.
Nedenler ve Risk Faktörleri
Bilim insanları Korsakoff sendromunun beyne nasıl zarar verdiğini henüz tam olarak bilmemektedir. Araştırmacılar, kronik alkole maruz kalmanın sinir sistemi için nörotoksik (zehirli) olduğunu ve beyin hasarına neden olduğunu biliyorlar. Ayrıca, kronik alkol kullanımı B1 vitaminini düşürür. Çalışmalar, ciddi B1 vitamini/tiamin eksikliğinin, beyin hücreleri arasında sinyallerin taşınmasında ve anıların depolanması ve geri getirilmesinde kilit rol oynayan çeşitli biyokimyasalları bozduğunu göstermiştir. Bu bozulmalar beyin hücrelerini tahrip eder ve yaygın mikroskobik kanama ve yara dokusuna neden olur.
Araştırmacılar Korsakoff sendromuna yatkınlığı artırabilecek çeşitli genetik varyasyonlar tespit etmişlerdir. Kötü beslenme de riski artırabilir. Korsakoff sendromu vakalarının çoğu alkolün yanlış kullanımından kaynaklanmaktadır. Bilim insanları ağır alkol kullanımının neden bazı alkoliklerde ciddi tiamin eksikliğine yol açtığını henüz bilmezken, diğerleri alkolün karaciğer, mide, kalp, bağırsaklar veya diğer vücut sistemleri üzerindeki etkilerinden etkileniyor olabilir. Korsakoff sendromu bazen anoreksiya, aşırı sıkı diyet, oruç, açlık veya kilo verme ameliyatı; kontrolsüz kusma; AIDS; böbrek diyalizi; kronik enfeksiyon veya vücuda yayılmış kanser gibi alkol kötüye kullanımı dışındaki bozukluklarla ilişkili olabilir.
Sonuçlar
Bazen Korsakoff sendromundan önce gelen ilgili bir bozukluk olan Wernicke ensefalopatisi tıbbi bir acil durumdur. Tedavi edilmediğinde vakaların %20’sine kadarında ölüme neden olur ve hayatta kalanların %85’inde Korsakoff sendromuna ilerler. Wernicke ensefalopatisinde ortaya çıkan anormal göz hareketleri birkaç gün içinde enjekte edilebilir tiamine yanıt verebilir. Koordinasyon eksikliği ve sakarlık yaklaşık bir hafta sonra düzelmeye başlayabilir ancak tamamen düzelmesi birkaç ay sürebilir. Kafa karışıklığının düzelmesi de birkaç ay sürer. Kafa karışıklığı geçtikçe, Korsakoff sendromu ile ilişkili ciddi hafıza sorunları daha belirgin hale gelebilir.
Öncesinde Wernicke ensefalopatisi atağı olsun ya da olmasın Korsakoff sendromu gelişenlerde uzun vadeli sonuçlara ilişkin çok az çalışma vardır. Mevcut veriler, Korsakoff sendromu geliştirenlerin yaklaşık %25’inin sonunda iyileştiğini, yaklaşık yarısının iyileştiğini ancak tamamen iyileşmediğini ve yaklaşık %25’inin değişmeden kaldığını göstermektedir. Bazı araştırmalar, bir ataktan sonra iyileşenlerin alkolden uzak durmaları halinde normal bir yaşam beklentisine sahip olabileceklerini öne sürmektedir.
Tedavi
Bazı uzmanlar, ağır alkol tüketenlerin ve tiamin eksikliği riski taşıyan diğer kişilerin doktorlarının gözetimi altında tiamin ve diğer vitaminleri içeren oral takviyeler almalarını önermektedir. Birçok uzman ayrıca, akut kafa karışıklığı, uzun süreli bulantı ve kusma, olağandışı yorgunluk veya halsizlik veya düşük vücut ısısı veya kan basıncı dahil olmak üzere Wernicke ensefalopatisi ile ilişkili semptomlar yaşayan ağır alkol kullanımı öyküsü olan herkese klinik tablo netleşene kadar enjekte edilebilir tiamin verilmesini önermektedir.
Akut semptomlar düzeldiğinde, bireyler tıbbi geçmişlerinin, alkol kullanımlarının ve hafıza problemlerinin Korsakoff sendromu ile tutarlı olup olmadığını belirlemek için dikkatlice değerlendirilmelidir. Korsakoff sendromu gelişen kişilerde oral tiamin, diğer vitaminler ve magnezyum ile uzun süreli tedavi semptomların düzelme şansını artırabilir. İyileşme görülmezse, eşlik eden eksikliklerin ve tıbbi durumların tedavisi ve uzun süreli yatılı bakım veya destekleyici konaklama ihtiyacı göz önünde bulundurulmalıdır.
Alkolden uzak durmak ve sağlıklı bir diyet sürdürmek, etkili uzun vadeli tedavinin temel taşıdır. Korsakoff sendromu olan kişilerin alkole karşı toleransı azalır ve alkolle ilişkili başka sağlık sorunları açısından yüksek risk altında olabilirler.