Normal basınçlı hidrosefali (NPH), aşırı beyin omurilik sıvısının (BOS) – beyin ve omuriliği çevreleyen biyolojik sıvı – beynin sıvı dolu odacıkları olan ventriküllerinde biriktiği bir beyin hastalığıdır. NPH “normal basınç” olarak adlandırılır çünkü aşırı sıvıya rağmen, spinal musluk sırasında ölçülen BOS basıncı genellikle normaldir. Beyin ventrikülleri aşırı BOS ile genişledikçe, yakındaki beyin dokusunu bozabilir ve zarar verebilir, bu da yürüme zorluğuna, düşünme ve muhakeme sorunlarına ve mesane kontrolünün kaybına yol açabilir.
NPH bazen, fazla BOS’u beyinden karına boşaltan uzun, ince bir tüp olan bir şantın cerrahi olarak yerleştirilmesiyle tedavi edilebilir. Ameliyat büyük olasılıkla yürüme zorluklarını düzeltmeye yardımcı olur, ancak düşünme değişiklikleri ve mesane kontrolü kaybının düzelme olasılığı daha düşüktür. Şant uygulaması NPH’li herkese yardımcı olmaz ve fayda sağlama olasılığı en yüksek olanların en iyi nasıl belirleneceği konusunda belirsizlik vardır. Ayrıca, semptomları iyileşenler için şantın faydasının ne kadar sürebileceğini gösteren veri eksikliği de vardır.
Prevalans
NPH öncelikle 60’lı ve 70’li yaşlardaki insanları etkiler. Hidrosefali Derneği yaklaşık 700.000 yetişkinin NPH hastası olduğunu tahmin etmektedir, ancak bu hastalık genellikle Alzheimer veya Parkinson hastalığı olarak yanlış teşhis edilmekte veya semptomlar yaşlanma sürecine atfedilmektedir. Aslında, hastalığı olan kişilerin %20’sinden daha azına doğru teşhis konulmaktadır.
Semptomlar
Aşağıdaki belirtiler NPH’nin ayırt edici özellikleri olarak kabul edilir:
- Bazen bir kişinin yürüme şekliyle karşılaştırılan yürüme zorluğu
- Günlük aktivitelere karşı ilgi kaybı, unutkanlık içeren hafif bunama, rutin görevleri tamamlamada zorluk ve kısa süreli hafıza kaybı
- Düşünce süreçlerinin genel olarak yavaşlaması, ilgisizlik, planlama ve karar vermede bozulma, konsantrasyonda azalma ve kişilik ve davranış değişikliklerini içeren düşünme becerilerinde gerileme
- Yürüme güçlüğü ve bilişsel gerilemeye kıyasla hastalıkta biraz daha geç ortaya çıkma eğiliminde olan mesane kontrolü kaybı
Teşhis
NPH semptomları Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve Creutzfeldt-Jakob hastalığına benzediğinden, NPH genellikle gözden kaçar veya yanlış teşhis edilir. NPH’nin ayırt edici üç belirtisi “klasik” klinik tablo olarak kabul edilir, ancak NPH’li herkes bu üç belirtiyi de göstermez. Mayo Clinic’te yapılan bir çalışmada, NPH şüphesi olan 41 yaşlı yetişkinin hepsinin yürümekte zorluk çektiği, 30’unun bilişsel gerileme yaşadığı ve 14’ünün mesane kontrolünü kaybettiği bildirilmiştir. 41 kişiden sadece 12’sinde bu üç semptom da görülmüştür.
NPH tanısını doğrulamak için aşağıdaki testlerden biri veya daha fazlası yapılır:
- Beyin Görüntüleme: Ventriküllerin genişlemesini tespit etmek için beyin yapısının genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya BT taraması ile görüntülenmesi, NPH teşhisinde önemli bir rol oynar. Alzheimer hastalığı da dahil olmak üzere çeşitli beyin bozuklukları, ventriküllerin normalden daha büyük görünmesine neden olan genel beyin dokusu küçülmesine neden olabilir. NPH’de ventriküller genişlemiş olsa bile beyin dokusu küçülmüş görünmeyebilir.
- Klinik Muayene: NPH’nin klinik tablosu değişkenlik gösterebileceğinden ve semptomlar Alzheimer ve diğer demanslarla örtüşebileceğinden, uzmanlar NPH şüphesi olan bir kişinin hareket, düşünme becerileri ve fiziksel işlevleri etkileyen beyin bozukluklarını değerlendirme konusunda geniş deneyime sahip bir nörolog tarafından muayene edilmesini önermektedir.
- Beyin Omurilik Sıvısı (BOS) Testleri: Şant yanıtını tahmin etmek ve/veya şant basıncını belirlemek için yapılan BOS testleri arasında lomber ponksiyon, harici lomber drenaj, BOS çıkış direncinin ölçümü, intrakraniyal basınç (ICP) izleme ve izotopik sisternografi yer alır.
Nedenler ve Risk Faktörleri
Bazı durumlarda NPH’ye tümör, kafa travması, kanama, enfeksiyon veya iltihaplanma gibi diğer beyin bozuklukları neden olur. Ancak çoğu vakada sıvı birikiminin nedeni bilinmemektedir.
Tedavi
NPH, tedavi ile kontrol altına alınabilen veya tersine çevrilebilen birkaç demans nedeninden biridir. Semptomlar, değerlendirme ve MRG sonuçları NPH’ye işaret ediyorsa, NPH’nin geleneksel tedavisi cerrahi olarak bir şant yerleştirilmesini içerir. Bu prosedürde doktorlar büyük miktarda omurilik sıvısını çıkarır ve kişiyi 30 ila 60 dakika boyunca gözlemleyerek yürüme veya düşünme ve muhakemede herhangi bir gelişme olup olmadığına bakar. Başlangıçta NPH olduğundan şüphelenilen çoğu kişi, BOS çıkarma testinin ardından iyileşme göstermez.
Araştırmacılar NPH için etkili cerrahi olmayan tedaviler bulamamıştır. Diüretikler gibi vücuttaki fazla sıvıyı uzaklaştıran ilaçlar NPH semptomlarını iyileştirmiyor gibi görünmektedir. NPH’nin yaygınlığını anlamak; NPH’de yer alan fazla BOS’un hareket, düşünme ve bedensel işlevleri etkileyen semptomlara nasıl neden olduğunu göstermek ve şant takılmasının olası faydalarını ve ideal hedeflerini netleştirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Sonuçlar
En iyi koşullarda iyileşme şansı %80’dir. Bazı durumlarda, neden bilinmediğinde başarı oranı %24 ila %74 arasında değişmektedir.